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위진홍
위진홍(Jinhong Wie) 저자 이메일 보기
University of Pennsylvania
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Intellectual disability-associated UNC80 mutations reveal inter-subunit interaction and dendritic function of the NALCN channel complex

1. 논문관련 분야의 소개, 동향, 전망을 설명, 연구과정에서 생긴 에피소드

현재 전세계에서 다양한 질병에 대한 연구가 진행되고 있습니다. 이와 더불어 뇌에 대한 연구를 많은 과학자분들이 하고 있습니다. 출생부터 기형아를 비롯한 많은 장애우들이 생기는 이유를 추측하고 있지만 정확하게 어떠한 현상으로 발생하는지는 잘 알지 못합니다. 저희는 이러한 원인에 대해서 연구해보았고 한가지 새로운 의견을 제시하는 논문이라고 생각합니다.

NALCN은 Sodium leak channel로 resting membrane potential을 조절하며 leak 되는 현상이 있으며 NALCN-UNC80-UNC79 complex를 형성한다고 보고되어 있습니다. 이중에서 UNC80와 UNC79에 대한 연구는 NALCN complex를 이룬다는 것 외 다른 것은 많이 알려진 바가 없습니다. 최근에 UNC80 mutants가 지적 장애 및 근무력증 등의 다양한 질병의 원인이라는 것이 밝혀졌습니다. 그들은 태어나면서부터 제대로 말하지못하고 걷는 것 언어습득, 발달, 행동 등 모든 것에 불편함을 느끼고 힘들어하고 있습니다. 그래서 저희는 C4RCD Research Group (TGen’s center for rare childhood disorder)의 도움을 받아 NALCN complex에서 UNC80 mutants가 미치는 원인에 대해 연구해보고자 하였습니다. UNC80 KO된 쥐는 태어나자마자 모두 살지못하는 현상을 발견하였습니다. 이에 저희는 NALCN complex가 중요하다는 것에 초점을 두어 연구한 결과 환자 mutants에서 발견된 UNC80 deletion mutant가 NALCN 채널의 변화에 영향을 미친다는 것을 확인하였습니다. Mutation된 쥐 또한 태어나자마자 하루를 살지 못하였고 과거에 NALCM complex가 있어야 채널이 활성화된다는 것과 달리 UNC79와 binding 하지 않았는데도 NALCN 채널을 더욱 활성 시켰으며, dendrite function에 영향을 미친다는 새로운 사실을 확인하였습니다. UNC80가 NALCN complex에서의 역할과 이로 인해 미치는 것을 연구한 결과입니다.

2. 연구를 진행했던 소속기관 또는 연구소에 대해 소개 부탁 드립니다.

제가 있는 UPENN biology department에서 일하고 있습니다. 저희 department는 다양한 주제에 대해서 실험을 하고 있습니다. 제가 일하는 연구실은 전기생리학을 기반으로 해서 실험하고 있으며 The center of Neurodegenerative Research center (CNDR)을 포함한 다양한 연구기관과 협업 중에 있습니다.

3. 연구활동 하시면서 평소 느끼신 점 또는 자부심, 보람

새로운 것에 도전한다는 것은 쉽지 않지만 매번 새로운 것을 시작할 때마다 긴장되고 기대 되는 것 같습니다. 당연히 힘들 때도 있었지만 그 시기를 통하여 더욱 성숙하고 다시 새롭게 힘을 내어 나갈 수 있는 원동력이 되었던 것 같습니다. 이 논문을 연구하면서 힘든 가운데서도 노력하는 분들을 보며 더욱 열심히 연구해야겠다고 생각했습니다.

4. 이 분야로 진학하려는 후배들 또는 유학준비생들에게 도움이 되는 말씀을 해 주신다면?

제가 연구하고 있는 분야는 지금도 많은 사람들이 연구 중이지만 아직 많은 부분이 미지수로 남아있습니다. 가장 중요한 부분은 과연 내가 무엇을 하고싶은가 입니다. 외국에서의 삶은 쉽지 않을 수 있지만 또 다른 기회라고도 생각합니다. 많은 것을 배우고, 새로운 관점에서 접근하며 무한한 도전의 기회가 있는 것도 사실입니다. 그렇기 때문에 이 분야로 오시기전에 내가 원하는 목표는 무엇인지 어떤 것에 도전해보고 싶은지 생각 후에 진학하는 것을 추천 드립니다.

5. 연구활동과 관련된 앞으로의 계획이 있으시다면?

연구를 하면 할수록 공부해야 할 것이 많고 겸손해지는 것 같습니다. 이 논문을 시작이라고 생각하며 많은 노력을 할 예정입니다. 작은 도움이나마 저의 연구가 다른 곳에 도움이 되었으면 좋겠고, 더욱더 성실하고 열정적으로 연구에 임할 수 있도록 노력하겠습니다.

6. 다른 하시고 싶은 이야기들....

첫번째로 물심양면으로 항상 함께 해주시는 부모님 및 동생에게 감사드립니다. 외국에서 오래 떨어져 있어서 제가 챙겨드리기보다는 오히려 챙김을 받는 경우가 많았습니다. 여러 일로 많이 힘드실 때도 항상 도와주시고 격려해주시는 가족에게 말로는 부족하지만 너무나 감사하고 사랑한다고 전하고 싶습니다.

두번째로 서인석 교수님께 감사의 말씀을 드리고 싶습니다. 제가 석사로 입학한 이후로 많은 일이 있었는데 믿어주시고 이끌어 주셨습니다. 교수님 밑에서 많이 배우고 지금까지 있을 수 있었던 모든 일들을 배웠습니다. 포닥 생활에서 힘든 일이 있어서 교수님께 조언을 구할 때에도, 언제나 따뜻하고 제가 버틸 수 있도록 많은 조언을 주셨습니다. 교수님 조언 덕분에 이렇게 논문을 낼 수 있지 않았나 싶습니다. 지금까지 저를 이끌어 주신만큼 앞으로도 더 많은 조언을 구하고 싶습니다. 다시한번 감사드립니다.

생리학 교실에서부터 항상 챙겨주시고 미국에서도 챙겨주신 현정호 박사님, 입학할때부터 실험을 비롯한 모든 것을 챙겨주신 저의 선배님인 신동훈 박사님께도 감사드립니다. 실험에 대한 조언을 구했을 때 도와주셨던 최성우 박사님, 또한 한국 실험실에서 힘들 때 도움을 주었던 전재표 박사님께도 감사드립니다. 이 논문을 투고함에 있어 지도 및 많은 조언을 해주신 Dejian Ren교수님께도 감사드립니다. 저의 가장 친한 친구인 원준이에게도 항상 감사를 전하고, 복무중인 승주에게 잘 마무리하라고 전하고 싶고, 외국에서 함께 포닥중인 자축인묘 및 최규현 박사님, 관의, 수영이를 비롯한 한우리 분들에게도 감사하다고 전하고 싶습니다. 마지막으로 제가 이곳에서 항상 도움을 받고있는 진용이형과 형수님에게 감사말씀을 전하고 싶습니다.

 등록일 2020-07-20
Category: Cell_Biology, Physiology
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