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박승열
박승열 (Seung-Yeol Park) 저자 이메일 보기
POSTECH, Harvard Medical School
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54 KB
  CV updated 2021-02-05 14:48
 
조회 750  인쇄하기 주소복사 트위터 공유 페이스북 공유 
Combined immunodeficiency due to a mutation in the γ1 subunit of the coat protein I complex
열기 Authors and Affiliations

Abstract

The coat protein I (COPI) complex mediates retrograde trafficking from the Golgi to the endoplasmic reticulum (ER). Five siblings with persistent bacterial and viral infections and defective humoral and cellular immunity had a homozygous p.K652E mutation in the γ1 subunit of COPI (γ1-COP). The mutation disrupts COPI binding to the KDEL receptor and impairs the retrieval of KDEL-bearing chaperones from the Golgi to the ER. Homozygous Copg1K652E mice had increased ER stress in activated T and B cells, poor antibody responses, and normal numbers of T cells that proliferated normally, but underwent increased apoptosis upon activation. Exposure of the mutants to pet store mice caused weight loss, lymphopenia, and defective T cell proliferation that recapitulated the findings in the patients. The ER stress-relieving agent tauroursodeoxycholic acid corrected the immune defects of the mutants and reversed the phenotype they acquired following exposure to pet store mice. This study establishes the role of γ1-COP in the ER retrieval of KDEL-bearing chaperones and thereby the importance of ER homeostasis in adaptive immunity.

논문정보
- 형식: Research article
- 게재일: 2021년 02월 (BRIC 등록일 2021-02-05)
- 연구진: 국내+국외 연구진
- 분야: Immunology, Cell_Biology
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  댓글 1
회원작성글 0907  (2021-02-16 13:34)
박교수님 축하해요~~~
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