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정형록
정형록 (Hyung-Lok Chung) 저자 이메일 보기
HHMI/Baylor College of Medicine
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조회 588  인쇄하기 주소복사 트위터 공유 페이스북 공유 
Loss- or Gain-of-Function Mutations in ACOX1 Cause Axonal Loss via Different Mechanisms
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Abstract

ACOX1 (acyl-CoA oxidase 1) encodes the first and rate-limiting enzyme of the very-long-chain fatty acid (VLCFA) β-oxidation pathway in peroxisomes and leads to H2O2 production. Unexpectedly, Drosophila (dACOX1 is mostly expressed and required in glia, and loss of ACOX1 leads to developmental delay, pupal death, reduced lifespan, impaired synaptic transmission, and glial and axonal loss. Patients who carry a previously unidentified, de novo, dominant variant in ACOX1 (p.N237S) also exhibit glial loss. However, this mutation causes increased levels of ACOX1 protein and function resulting in elevated levels of reactive oxygen species in glia in flies and murine Schwann cells. ACOX1 (p.N237S) patients exhibit a severe loss of Schwann cells and neurons. However, treatment of flies and primary Schwann cells with an antioxidant suppressed the p.N237S-induced neurodegeneration. In summary, both loss and gain of ACOX1 lead to glial and neuronal loss, but different mechanisms are at play and require different treatments.

논문정보
- 형식: Research article
- 게재일: 2020년 03월 (BRIC 등록일 2020-03-19)
- 연구진: 국내+국외 연구진
- 분야: Genetics, Neuroscience, Medicine
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  댓글 2
회원작성글 Maro Lee  (2020-03-24 16:03)
정박사님, 축하드립니다. 항상 건승 하시길~~~
회원작성글 행전남  (2020-04-08 00:41)
정박사님, Mitchell Disease에 대해 연구 성과를 내신 것 축하드립니다. 그와 동시에 그 친구의 이야기는 마음을 울리네요. 앞으로도 더 건승하시길 바라겠습니다~!
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