[DEBUG-WINDOW 처리영역 보기]
즐겨찾기  |  뉴스레터  |  오늘의 정보  |  e브릭몰e브릭몰 회원가입   로그인
BRIC홈 한국을 빛내는 사람들
UCC공모전 출품작 홍보
스폰서배너광고 안내  배너1 배너2 배너3 배너4
전체보기 추천논문 상위피인용논문 인터뷰 그이후 한빛사통계
김준
김준 (Joon Kim) 저자 이메일 보기
KAIST
 
조회 432  인쇄하기 주소복사 트위터 공유 페이스북 공유 
Extraciliary roles of the ciliopathy protein JBTS17 in mitosis and neurogenesis
열기 Authors and Affiliations

Abstract

Objective
JBTS17 is a major gene mutated in ciliopathies such as Joubert syndrome and oral‐facial‐digital syndrome type VI. Most patients with loss of function mutations in JBTS17 exhibit cerebellar vermis hypoplasia and brain stem malformation. However, some patients with JBTS17 mutations show microcephaly and abnormal gyration. We examined potential roles of JBTS17 in neurogenesis to understand the pathological mechanism of JBTS17‐related cortical abnormalities.

Methods
We examined subcellular localization and cell cycle‐dependent expression of JBTS17 proteins using anti‐JBTS17 antibodies and JBTS17 expression vectors. We also performed knockdown experiments to determined roles of JBTS17 in human cells, and demonstrated mitotic functions of JBTS17 using immunostaining and live imaging. We examined the involvement of JBTS17 in cortical neurogenesis using mouse in utero electroporation technique.

Results
We found that JBTS17 localizes to the kinetochore and the level of JBTS17 is regulated by cell cycle‐dependent proteolysis. Depletion of JBTS17 disrupts chromosome alignment and spindle pole orientation, resulting in mitotic delay. JBTS17 interacts with LIS1 and influences LIS1 localization. Depletion of Jbts17 in the developing mouse cortex interferes with the mitotic progression of neural progenitors and the migration of postmitotic neurons.

Interpretation
LIS1 is implicated in lissencephaly, but altered dosage of LIS1 has been also associated with microcephaly syndromes. Our results suggest that JBTS17 contributes to mitotic progression by interacting with LIS1, and abnormal mitosis is an underlying mechanism of the microcephaly phenotype in JBTS17‐related ciliopathies. We propose that understanding extraciliary roles of ciliopathy proteins is important to elucidate pathological mechanisms underlying diverse ciliopathy phenotypes.

논문정보
- 형식: Research article
- 게재일: 2019년 04월 (BRIC 등록일 2019-04-25)
- 연구진: 국내연구진태극기
- 분야: Neuroscience
TLR3 활성화에 의해 유도된 레티노익산 합성이 모낭 재생에 미치는 영향[Nat. Commun.]
김동원
발표: 김동원 (Dongseo University)
일자: 2019년 9월 27일 (금) 오후 02시 (한국시간)
언어:
참석자 접수신청하기

  댓글 0
등록
 
라이카코리아
관련링크
김준 님 전체논문보기 >
관련인물
권호정 (연세대학교)
김민환 (KAIST)
김용준 (KAIST)
김종신 (분당서울대학교병원)
김창근 (KAIST)
김철희 (충남대학교)
주광식 (서울대학교분당병원)
홍효원 (KAIST)
관련분야 논문보기
Neuroscience

외부링크
Google (by Joon Kim)
Pubmed (by Joon Kim)
프리미엄 Bio일정 Bio일정 프리미엄 안내
10월의 하늘에서 도서관 과학 강연을 해주실 강연기부 신청을 받고 있습니다.
「국가연구개발 혁신을 위한 특별법」 대토론회
「국가연구개발 혁신을 위한 특별법」 대토론회
날짜: 2019.09.23
장소: 과학기술단체총연합회 지하 1층 대강당(서울 강남구)
뇌과학원천기술개발사업 신개념 치매 원인 규명을 위한 한국형 국가 R&D 플랫폼 구축 사업단 국제 심포지움
뇌과학원천기술개발사업 신개념 치매 원인 규명을 위한 한국형 국가 R&D 플랫폼 구축 사업단 국제 심포지움
날짜: 2019.10.04
장소: 대구경북과학기술원 (대구광역시 달성군 현풍읍 테크노중앙대로 333)
[BRIC Webinar]TLR3 활성화에 의해 유도된 레티노익산 합성이 모낭 재생에 미치는 영향[Nat. Commun.]
2019년도 제 25차 대한의생명과학회 추계학술대회
2019년도 제 25차 대한의생명과학회 추계학술대회
초록접수: ~2019.10.08
사전접수: ~2019.10.08
날짜: 2019.10.25~26
장소: 대구 EXCO 211호 국제회의실
[9.19 재직자 무료교육] 화장품 법규의 이해(맞춤형 화장품 조제관리사 안내 포함)
[9.19 재직자 무료교육] 화장품 법규의 이해(맞춤형 화장품 조제관리사 안내 포함)
날짜: 2019.09.19
장소: 청주시 흥덕구 오송생명1로 194-41 충북산학융합본부 기업연구1관
위로가기
한빛사 홈  |  한빛사FAQ  |  한빛사 문의 및 제안
 |  BRIC소개  |  이용안내  |  이용약관  |  개인정보처리방침  |  이메일무단수집거부
Copyright © BRIC. All rights reserved.  |  문의 member@ibric.org
트위터 트위터    페이스북 페이스북   유튜브 유튜브    RSS서비스 RSS
에펜도르프코리아