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김지윤
김지윤 (Jiyoon Kim) 저자 이메일 보기
연세대학교 의과대학
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152 KB
  CV updated 2020-03-26 11:41
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조회 2096  인쇄하기 주소복사 트위터 공유 페이스북 공유 
The HSP70 co-chaperone DNAJC14 targets misfolded pendrin for unconventional protein secretion

Jinsei Jung1,2,*, Jiyoon Kim1,*, Shin Hye Roh1, Ikhyun Jun1, Robert D. Sampson1, Heon Yung Gee1,3, Jae Young Choi2 & Min Goo Lee1

1Department of Pharmacology and Brain Korea 21 Project for Medical Sciences, Yonsei University College of Medicine, Seoul 120-752, Republic of Korea. 2Department of Otorhinolaryngology, Yonsei University College of Medicine, Seoul 120-752, Republic of Korea. 3Division of Nephrology, Department of Medicine, Boston Children’s Hospital and Harvard Medical School, Boston, Massachusetts 02115, USA. * These authors contributed equally to this work.

Correspondence and requests for materials should be addressed to M.G.L.

Abstract
Mutations in SLC26A4, which encodes pendrin, are responsible for hearing loss with an enlarged vestibular aqueduct and Pendred syndrome. The most prevalent mutation in East Asia is p.H723R (His723Arg), which leads to defects in protein folding and cell-surface expression. Here we show that H723R-pendrin can be rescued to the cell surface by an HSP70 co-chaperone DNAJC14-dependent unconventional trafficking pathway. Blockade of ER-to-Golgi transport or activation of ER stress signals induced Golgi-independent cell-surface expression of H723R-pendrin and restored its cell-surface Cl/-/HCO3- exchange activity. Proteomic and short interfering RNA screenings with subsequent molecular analyses showed that Hsc70 and DNAJC14 are required for the unconventional trafficking of H723R-pendrin. Moreover, DNAJC14 upregulation was able to induce the unconventional cell-surface expression of H723R-pendrin. These results indicate that Hsc70 and DNAJC14 play central roles in ER stress-associated unconventional protein secretion and are potential therapeutic targets for diseases such as Pendred syndrome, which arise from transport defects of misfolded proteins.

 

 

 

논문정보
- 형식: Research article
- 게재일: 2016년 04월 (BRIC 등록일 2016-04-26)
- 연구진: 국내(교신)+국외 연구진태극기
- 분야: Cell_Biology
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