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이윤태
이윤태 (Yoontae Lee) 저자 이메일 보기
Baylor College of Medicine, 현 POSTECH
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ATXN1 Protein Family and CIC Regulate Extracellular Matrix Remodeling and Lung Alveolarization

Yoontae Lee,1,6,7,9 John D. Fryer,1,6 Hyojin Kang,1,6 Juan Crespo-Barreto,5 Aaron B. Bowman,1,10 Yan Gao,1,6 Juliette J. Kahle,1,6 Jeong Soo Hong,3 Farrah Kheradmand,3 Harry T. Orr,8 Milton J. Finegold,4 and Huda Y. Zoghbi1,2,5,6,7,*

1Department of Molecular and Human Genetics
2Department of Neuroscience
3Department of Medicine
4Department of Pathology
5Interdepartmental Program in Cell and Molecular Biology
6Jan and Dan Duncan Neurological Research Institute at Texas Children’s Hospital
7Howard Hughes Medical Institute Baylor College of Medicine, Houston, TX 77030, USA
8Institute of Human Genetics, Department of Biochemistry, Biophysics and Molecular Biology, Department of Laboratory Medicine and Pathology, University of Minnesota, Minneapolis, MN 55455, USA
9Present address: Department of Life Science, Pohang University of Science and Technology, Pohang, Kyungbuk 790-784, Republic of Korea
10Present address: Department of Neurology and Vanderbilt Kennedy Center for Research on Human Development, Vanderbilt University Medical Center, Nashville, TN 37232, USA

*Correspondence: Huda Y. Zoghbi

SUMMARY
Although expansion of CAG repeats in ATAXIN1 (ATXN1) causes Spinocerebellar ataxia type 1, the functions of ATXN1 and ATAXIN1-Like (ATXN1L) remain poorly understood. To investigate the function of these proteins, we generated and characterized Atxn1L-/- and Atxn1-/-; Atxn1L-/- mice. Atxn1L-/- mice have hydrocephalus, omphalocele, and lung alveolarization defects. These phenotypes are more penetrant and severe in  Atxn1-/-; Atxn1L-/- mice, suggesting that ATXN1 and ATXN1L are functionally redundant. Upon pursuing the molecular mechanism, we discovered that several Matrix metalloproteinase (Mmp) genes are overexpressed and that the transcriptional repressor Capicua (CIC) is destabilized in Atxn1L-/- lungs. Consistent with this, Cic deficiency causes lung alveolarization defect. Loss of either ATXN1L or CIC derepresses Etv4, an activator for Mmp genes, thereby mediating MMP9 overexpression. These findings demonstrate a critical role of ATXN1/ATXN1L-CIC complexes in extracellular matrix (ECM) remodeling during development and their potential roles in pathogenesis of disorders affecting ECM remodeling.

논문정보
- 형식: Research article
- 게재일: 2011년 10월 (BRIC 등록일 2011-10-18)
- 연구진: 국외연구진
- 분야: Developmental_Biology, Cell_Biology
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