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1TDP-43

'TDP-43' 에 대한 통합검색결과 40건입니다.

한빛사40건

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- 유승윤(Denali Therapeutics Inc.)
Investigational eIF2B activator DNL343 modulates the integrated stress response in preclinical models of TDP-43 pathology and individuals with ALS in
- Nat. Commun. Aug 18 2025, 16 (1) | https://doi.org/10.1038/s41467-025-63031-y
- 2025.08
- 의약학
우태균

피알지에스앤텍

근위축성 측삭 경화증(ALS, 일명 루게릭병)은 운동 신경세포가 점진적으로 사멸함에 따라 근육 위축과 마비를 유발하고, 결국 호흡부전으로 사망에 이르는 치명적인 질환입니다. 진단 후 평균 생존 기간은 3~5년에 불과하며, 현재까지 일부 증상의 진행을 늦출 수 있는 치료법은 존재하지만, 근본적인 치료법은 없어 환자와 가족에게 큰 부담이 되고 있습니다.
- Transl. Neurodegener.
- 2025.06.04
박경환

한림대학교

신경퇴행성 질환은 고령화 사회에서 중요한 보건 문제로 대두되고 있습니다. 특히 근위축성 측삭 경화증(ALS)은 운동 신경세포가 점진적으로 사멸하여 근육 위축과 마비를 초래하는 치명적인 질환으로, 환자들의 평균 생존 기간이 진단 후 3-5년에 불과합니다. 진행을 늦출 수 있는 치료법은 일부 있으나 아직 근본적인 치료법이 없어 환자와 가족들에게 큰 부담이 되고 있습니다.
- Transl. Neurodegener.
- 2025.05.16
- 박경환(한림대학교)
  Interview
- 김경원(한림대학교)
Optogenetic induction of TDP-43 aggregation impairs neuronal integrity and behavior in Caenorhabditis elegans
- Transl. Neurodegener. Apr 16 2025, 14 (1) | https://doi.org/10.1186/s40035-025-00480-x
- 2025.04
- 생명과학
Semantic variant primary progressive aphasia with ANXA11 p.D40G
- Alzheimers. Dement. Mar 2025, 21 (3) | https://doi.org/10.1002/alz.14566
- 2025.03
- 의약학
Graphene Quantum Dots Attenuate TDP-43 Proteinopathy in Amyotrophic Lateral Sclerosis
- ACS Nano Feb 03 2025, | https://doi.org/10.1021/acsnano.4c15283
- 2025.02
- 의약학
- 정민기(Emory University)
Cryptic exon inclusion is a molecular signature of LATE-NC in aging brains
- Acta Neuropathol. Feb 03 2024, 147 (1) | https://doi.org/10.1007/s00401-023-02671-0
- 2024.02
Dissolution of ribonucleoprotein condensates by the embryonic stem cell protein L1TD1
- Nucleic Acids Res. Jan 02 2024, gkad1244 | https://doi.org/10.1093/nar/gkad1244
- 2024.01
- 생명과학
정아영

한림대학교

플라스틱은 자연에서 쉽게 분해되지 않아 작게 조각난 상태 즉, 미세플라스틱의 형태로 환경에 존재하게 됩니다. 이렇게 발생한 미세 및 초미세플라스틱은 생물에게 섭취되어 장을 통해 주변 조직으로 확산될 수 있습니다. 저희는 미세플라스틱이 세포 내로 침투될 경우 발생할 수 있는 질환에 대해 탐구하고자 하였고, 심지어는 알파시뉴클레인이라는 단백질의 응집 현상을 유발하였는데 이것은 파킨슨의 원인 중 하나로 잘 알려져 있습니다.
- J. Hazard. Mater.
- 2024.01.09
진상우

고려대학교 구로병원, 엣진

유도 만능 줄기 (iPS) 세포를 만든 공로로 2012년 조 거든 과 함께 노벨 생리학?의학상을 수상 받은 야마나카 신야 박사가 투고한 2003년 Cell 논문을 통해 처음으로 세상에 소개된 L1TD1은 줄기세포에서 특이적으로 발현되는 세포질 RNA 결합 단백질로, 마우스와는 달리 인간 세포의 줄기세포능을 유지하는 데 필수적입니다. L1TD1은 LINE-1 (L1) retroelement에서 domesticate된 유일하게 알려진 단백질 코딩 유전자이지만, 조상 단백질인 L1 ORF1p의 기능적 유산이 L1TD1에서 어떻게 나타나는지는 아직 알려지지 않았습니다.
- Nucleic Acids Res.
- 2024.01.03
- 정영섭(Yale University School of Medicine)
- 임장후(Yale School of Medicine)
Reduction of Nemo-like kinase increases lysosome biogenesis and ameliorates TDP-43-related neurodegeneration
- J. Clin. Invest. 2023 Jun 29;e138207 | https://doi.org/10.1172/JCI138207
- 2023.06
Increased oligomeric TDP-43 in the plasma of Korean frontotemporal dementia patients with semantic dementia
- Alzheimers. Dement. 2023 May 18 | https://doi.org/10.1002/alz.13127
- 2023.05
- 의약학
mRNA transport, translation, and decay in adult mammalian central nervous system axons
- Neuron 2022 Dec 17;S0896-6273(22)01088-1 | https://doi.org/10.1016/j.neuron.2022.12.015
- 2022.12
- 의약학
- 유달라(경희대학교 의과대학)
- 안태범(경희대학교 의과대학)
A Novel TFG Mutation in a Korean Family with α-Synucleinopathy and Amyotrophic Lateral Sclerosis
- Mov. Disord. First published: 15 November 2021 | https://doi.org/10.1002/mds.28857
- 2021.11
- 오창기(The Scripps Research Institute)
S-nitrosylated TDP-43 triggers aggregation, cell-to-cell spread, and neurotoxicity in hiPSCs and in vivo models of ALS/FTD
- Proc. Natl. Acad. Sci. USA March 16, 2021, 118 (11) :e2021368118 | https://doi.org/10.1073/pnas.2021368118
- 2021.03
- 생명과학
TDP-43 and PINK1 mediate CHCHD10S59L mutation?induced defects in Drosophila and in vitro
- Nat. Commun. Published: 26 March 2021,12,1924 | https://doi.org/10.1038/s41467-021-22145-9
- 2021.03
- 생명과학
- 양현식(Harvard Medical School)
  Interview
Genetics of Gene Expression in the Aging Human Brain Reveal TDP-43 Proteinopathy Pathophysiology
- Neuron Published:June 10, 2020 | https://doi.org/10.1016/j.neuron.2020.05.010
- 2020.06
- 의약학
양현식

Harvard Medical School

1. 논문관련 분야의 소개, 동향, 전망을 설명, 연구과정에서 생긴 에피소드 평균 수명이 증가하고 노인인구가 급증함에 따라 노년기 인지기능저하와 치매가 점점 더 중요한 의학적 및 사회경제적 문제로 대두되고 있습니다. 65세 이상 인구의 1/3 정도가 결국은 치매를 앓으며 죽게 되지만, 아직은 치매를 일으키는 원인 병리에 대한 이해도 부족하고 진행을 예방하거나 늦출 수 있는 치료법도 없는 것이 현실입니다. 특히, 노년기 치매에서 아주 흔하게 발견되는 혼합 병리 (mixed pathology) 에 대한 이해 부족은 성공적 임상시험에 있어서 큰 걸림돌입니다. 최근 10여년간 대규모 부검병리 연구들을 통해 알려진 사실은, 교과서적인 단일 질병 ? 단일 증후군 중심의 이해와는 다르게 대다수의 노년기 치매 환자들의 경우 여러 병리소견이 혼합되어 관찰된다는 것입니다. 예를 들어 알츠하이머 병리소견과 뇌혈관 질환, 그리고 루이소체가 한 환자에서 모두 관찰되는 경우가 상당히 흔하며, 실제로 임상 및 병리소견을 종합하여 알츠하이머 치매로 진단된 경우에도 95% 정도에서 다른 병리소견도 함께 관찰된다는 연구 결과가 있습니다. 사실 대부분의 치매는 혼합병리로 인해 생긴다는 것이지요. 특히 2019년에 명명된 Limbic-predominant Age-related TDP-43 Encephalopathy (LATE; 노년기에 관찰되는 TDP-43 신경퇴행성질환으로 전두엽 치매 및 루게릭 병 등 다른 TDP-43 질환과는 구분되는 질병)의 경우 80세 이상 노인의 20% 이상에서 발견될 정도로 흔할 뿐 아니라 특히 알츠하이머 치매 환자의 50% 이상에서 함께 발견되고, 또 알츠하이머와 LATE이 함께 발견되는 경우 뇌 위축과 인지기능 저하도 빨라지는 것으로 알려져 있어 LATE은 알츠하이머병을 이해하는데 꼭 함께 고려되어야 되는 병리소견 입니다. 하지만 이러한 혼합 병리의 경우 동물 모델이 아직 존재하지 않고 또 부검을 거치지 않고 살아있는 사람에게서는 추적관찰하기가 쉽지 않은 것이 현실이라 왜 이렇게 혼합병리가 흔한 지는 잘 알려져 있지 않습니다. 제게는 이러한 혼합병리의 문제가 참 신기하고 중요하게 느껴졌고, 신경과 레지던트와 행동신경학 펠로우를 거치면서 만난 두 분의 멘토, Dr. Philip L. De Jager (Harvard/Columbia) & Dr. Reisa A. Sperling (Harvard)과 함께 혼합병리의 유전적 및 환경적 위험 인자들에 대한 연구들을 진행할 수 있었습니다 (e.g., White*, Yang*, et. al., PLOS Med 2017; Yang, et. al., Lancet Neurol 2018; Rabin*, Yang*, et al Ann Neurol 2019). 이번 프로젝트에 대해 간단히 설명 드리자면, 뇌 유전자 발현을 조절하는 유전인자를 찾아 혼합병리의 기전에 대한 이해를 넓히는 것이 이번 프로젝트의 주 목적이었습니다. 이번 연구에서는 세 개의 부검 코호트(Religious Orders Study, Rush Memory and Aging Project, Mayo RNAseq)를 genome-wide association study (GWAS)를 통해 분석한 결과 TMEM106B와 RBFOX1이라는 유전자의 single nucleotide polymorphism (SNP)이 뇌 유전자 co-expression module (*같이 조절되는 유전자 그룹)의 발현 양상을 조절한다는 사실을 발견하였습니다. 그 중 특히 TMEM106B에서 관찰된 SNP은 기존에 알려진 TDP-43 전두엽 치매 및 LATE (노년기 TDP-43)의 risk SNP과 정확히 일치하는데, 이 TMEM106B SNP과 연관된 유전자 발현 및 mRNA splicing의 변화 양상이 그 동안 보고된 TDP-43 모델들과 일치하는 부분이 많아 기존에 잘 밝혀지지 않았던 TMEM106B risk gene과 TDP-43의 관계에 대한 이해를 넓힐 수 있었습니다. 또한, 이번 연구를 통해 ly
- Neuron
- 2020.06.26
이신려

한국뇌연구원

1. 논문관련 분야의 소개, 동향, 전망을 설명, 연구과정에서 생긴 에피소드 최근 연구를 통하여 전두 측두엽 치매 (FTD), 근위축성측색경화증 (ALS, 루게릭 병), 외에 LATE (변연계 특이 노인성 TDP-43 뇌병증) 치매와 알츠하이머성 치매 환자의 뇌에서도 TDP-43이 자주 축적되는 것이 확인되었습니다. 이것은 TDP-43이 여러 주요 신경퇴행성 질환의 주요 원인이라는 것을 의미합니다. 저희 연구팀은 TDP-43 단백질 병증 세포 및 초파리 모델에서 TDP-43 축적에 따라 단백질품질조절에 관여하는 유비퀴틴 의존성 단백질 분해 능력이 억제된 것을 밝히고, 이것이 TDP-43 신경 독성의 주요 원인임을 검증하였습니다. 그리고 PTK2 저해에 의해 TDP-43 축적에 의한 신경 독성과 유비퀴틴 의존성 단백질 분해 억제가 회복된다는 것을 확인하였습니다. 또한, PTK2 저해는 SQSTM1의 Ser403 인산화를 억제함으로써, TDP-43 단백질에 의해 유도된 유비퀴틴 의존성 단백질 감소와 신경 독성 완화를 보였습니다. 이러한 결과를 바탕으로 TDP-43에 의한 신경세포 퇴행을 억제할 수 있는 세가지 단백질(PTK2, TBK1, SQSTM1)의 역할을 새롭게 발견하고, 이들의 상호작용이 UPS 손상시 세포내 또 다른 단백질 품질조절시스템인 자가포식 리소좀 경로(ALP)를 강화시켜 신경세포의 퇴행 현상을 억제할 수 있음을 증명하였습니다. 이러한 연구를 통하여 다양한 치매와 루게릭병의 요인이 되었던 TDP-43 단백질에 의한 신경퇴행 증상을 회복시킬 수 있는 새로운 경로의 분자기전을 밝혀냄으로써, 향후 치매환자의 신경세포 내 축적된 비정상 단백질을 제거할 수 있는 새로운 치료 전략을 제시할 수 있을 것으로 기대합니다. 2. 연구를 진행했던 소속기관 또는 연구소에 대해 소개 부탁 드립니다. 제가 연구하고 있는 한국뇌연구원은 글로벌 뇌연구 선도기관으로써 R&D 혁신환경 조성을 통한 경쟁력 강화 및 개방 확대를 통한 글로벌화 기반을 마련을 목표로 하고 있습니다. 이러한 목표를 달성하기 위하여 뇌연구 핵심원천기술 개발을 통한 글로벌 연구 경쟁력 확보를 기반으로 뇌 작동원리 해석 및 뇌질환 병인 규명을 통해 인간을 이해하고 고령화, 정서질환과 같은 사회문제를 해결함으로써 미래를 대비하는 뇌연구를 수행하고 있습니다. 한국뇌연구원은 치매연구그룹, 퇴행성뇌질환연구그룹, 정서인지질환연구그룹, 인지과학연구그룹, 신경회로연구그룹, 신경혈관단위체연구그룹, 뇌발달질환연구그룹, 노화연구그룹, 감각운동시스템연구그룹 총 9개의 그룹으로 나누어져 뇌연구를 진행하고 있습니다. 그중 제가 속한 치매연구그룹 김형준 박사님 연구실에서는 퇴행성 뇌질환 연관 단백질들이 유도하는 신경세포 사멸 기전을 규명하여, 초파리와 세포주를 기반의 퇴행성 뇌질환 모델에서 치료 타겟으로서의 유효성 검증 및 신규 치료 타겟을 발굴하는 연구를 진행하고 있습니다. 3. 연구활동 하시면서 평소 느끼신 점 또는 자부심, 보람 연구를 진행하다 보면 가설과 다른 결과, 생각하지 못했던 변수들이 생기는 경우가 많았던 것 같습니다. 그러나 기존의 생각들로는 해석이 불가능 하게 보였던 결과들을 결국 설명할 수 있는 증거들을 찾아 냈을 때 그 순간이 매우 행복했던 것 같습니다. 그리고 나 혼자서 해결할 수 없었던 일들은 주변의 연구자로부터의 도움을 받아 극복했을 때 연구라는 것이 외로운 작업만은 아니라는 것을 많이 느끼게 되었습니다. 4. 이 분야로 진학하려는 후배들 또는 유학준비생들에게 도움이 되는 말씀을 해 주신다면? 퇴행성 뇌질환 분야는 최근 매우 활발하게
- Autophagy
- 2019.11.20
- 정윤하(한국뇌연구원, Johns Hopkins University School of Medicine )
Upregulation of ATG7 Attenuates Motor Neuron Dysfunction Associated with Depletion of TARDBP/TDP-43
- Autophagy Published online: 07 Jul 2019 | https://doi.org/10.1080/15548627.2019.1635379
- 2019.07