통합검색 | BRIC

통합검색

한빛사

내가 찾은 검색어

1TDP-43

'TDP-43' 에 대한 통합검색결과 34건입니다.

한빛사34건

최신순
관련도순

- 정민기(Emory University)
Cryptic exon inclusion is a molecular signature of LATE-NC in aging brains
- Acta Neuropathol. Feb 03 2024, 147 (1) | https://doi.org/10.1007/s00401-023-02671-0
- 2024.02
Dissolution of ribonucleoprotein condensates by the embryonic stem cell protein L1TD1
- Nucleic Acids Res. Jan 02 2024, gkad1244 | https://doi.org/10.1093/nar/gkad1244
- 2024.01
- 생명과학
정아영

한림대학교

플라스틱은 자연에서 쉽게 분해되지 않아 작게 조각난 상태 즉, 미세플라스틱의 형태로 환경에 존재하게 됩니다. 이렇게 발생한 미세 및 초미세플라스틱은 생물에게 섭취되어 장을 통해 주변 조직으로 확산될 수 있습니다. 저희는 미세플라스틱이 세포 내로 침투될 경우 발생할 수 있는 질환에 대해 탐구하고자 하였고, 심지어는 알파시뉴클레인이라는 단백질의 응집 현상을 유발하였는데 이것은 파킨슨의 원인 중 하나로 잘 알려져 있습니다.
- J. Hazard. Mater.
- 2024.01.09
진상우

고려대학교 구로병원, 현 Edgene Inc.

유도 만능 줄기 (iPS) 세포를 만든 공로로 2012년 조 거든 과 함께 노벨 생리학?의학상을 수상 받은 야마나카 신야 박사가 투고한 2003년 Cell 논문을 통해 처음으로 세상에 소개된 L1TD1은 줄기세포에서 특이적으로 발현되는 세포질 RNA 결합 단백질로, 마우스와는 달리 인간 세포의 줄기세포능을 유지하는 데 필수적입니다. L1TD1은 LINE-1 (L1) retroelement에서 domesticate된 유일하게 알려진 단백질 코딩 유전자이지만, 조상 단백질인 L1 ORF1p의 기능적 유산이 L1TD1에서 어떻게 나타나는지는 아직 알려지지 않았습니다.
- Nucleic Acids Res.
- 2024.01.03
- 정영섭(Yale University School of Medicine)
- 임장후(Yale School of Medicine)
Reduction of Nemo-like kinase increases lysosome biogenesis and ameliorates TDP-43-related neurodegeneration
- J. Clin. Invest. 2023 Jun 29;e138207 | https://doi.org/10.1172/JCI138207
- 2023.06
Increased oligomeric TDP-43 in the plasma of Korean frontotemporal dementia patients with semantic dementia
- Alzheimers. Dement. 2023 May 18 | https://doi.org/10.1002/alz.13127
- 2023.05
- 의약학
mRNA transport, translation, and decay in adult mammalian central nervous system axons
- Neuron 2022 Dec 17;S0896-6273(22)01088-1 | https://doi.org/10.1016/j.neuron.2022.12.015
- 2022.12
- 의약학
- 유달라(경희대학교 의과대학)
- 안태범(경희대학교 의과대학)
A Novel TFG Mutation in a Korean Family with α-Synucleinopathy and Amyotrophic Lateral Sclerosis
- Mov. Disord. First published: 15 November 2021 | https://doi.org/10.1002/mds.28857
- 2021.11
- 오창기(The Scripps Research Institute)
S-nitrosylated TDP-43 triggers aggregation, cell-to-cell spread, and neurotoxicity in hiPSCs and in vivo models of ALS/FTD
- Proc. Natl. Acad. Sci. USA March 16, 2021, 118 (11) :e2021368118 | https://doi.org/10.1073/pnas.2021368118
- 2021.03
- 생명과학
TDP-43 and PINK1 mediate CHCHD10S59L mutation?induced defects in Drosophila and in vitro
- Nat. Commun. Published: 26 March 2021,12,1924 | https://doi.org/10.1038/s41467-021-22145-9
- 2021.03
- 생명과학
- 양현식(Harvard Medical School)
  Interview
Genetics of Gene Expression in the Aging Human Brain Reveal TDP-43 Proteinopathy Pathophysiology
- Neuron Published:June 10, 2020 | https://doi.org/10.1016/j.neuron.2020.05.010
- 2020.06
- 의약학
양현식

Harvard Medical School

1. 논문관련 분야의 소개, 동향, 전망을 설명, 연구과정에서 생긴 에피소드 평균 수명이 증가하고 노인인구가 급증함에 따라 노년기 인지기능저하와 치매가 점점 더 중요한 의학적 및 사회경제적 문제로 대두되고 있습니다. 65세 이상 인구의 1/3 정도가 결국은 치매를 앓으며 죽게 되지만, 아직은 치매를 일으키는 원인 병리에 대한 이해도 부족하고 진행을 예방하거나 늦출 수 있는 치료법도 없는 것이 현실입니다. 특히, 노년기 치매에서 아주 흔하게 발견되는 혼합 병리 (mixed pathology) 에 대한 이해 부족은 성공적 임상시험에 있어서 큰 걸림돌입니다. 최근 10여년간 대규모 부검병리 연구들을 통해 알려진 사실은, 교과서적인 단일 질병 ? 단일 증후군 중심의 이해와는 다르게 대다수의 노년기 치매 환자들의 경우 여러 병리소견이 혼합되어 관찰된다는 것입니다. 예를 들어 알츠하이머 병리소견과 뇌혈관 질환, 그리고 루이소체가 한 환자에서 모두 관찰되는 경우가 상당히 흔하며, 실제로 임상 및 병리소견을 종합하여 알츠하이머 치매로 진단된 경우에도 95% 정도에서 다른 병리소견도 함께 관찰된다는 연구 결과가 있습니다. 사실 대부분의 치매는 혼합병리로 인해 생긴다는 것이지요. 특히 2019년에 명명된 Limbic-predominant Age-related TDP-43 Encephalopathy (LATE; 노년기에 관찰되는 TDP-43 신경퇴행성질환으로 전두엽 치매 및 루게릭 병 등 다른 TDP-43 질환과는 구분되는 질병)의 경우 80세 이상 노인의 20% 이상에서 발견될 정도로 흔할 뿐 아니라 특히 알츠하이머 치매 환자의 50% 이상에서 함께 발견되고, 또 알츠하이머와 LATE이 함께 발견되는 경우 뇌 위축과 인지기능 저하도 빨라지는 것으로 알려져 있어 LATE은 알츠하이머병을 이해하는데 꼭 함께 고려되어야 되는 병리소견 입니다. 하지만 이러한 혼합 병리의 경우 동물 모델이 아직 존재하지 않고 또 부검을 거치지 않고 살아있는 사람에게서는 추적관찰하기가 쉽지 않은 것이 현실이라 왜 이렇게 혼합병리가 흔한 지는 잘 알려져 있지 않습니다. 제게는 이러한 혼합병리의 문제가 참 신기하고 중요하게 느껴졌고, 신경과 레지던트와 행동신경학 펠로우를 거치면서 만난 두 분의 멘토, Dr. Philip L. De Jager (Harvard/Columbia) & Dr. Reisa A. Sperling (Harvard)과 함께 혼합병리의 유전적 및 환경적 위험 인자들에 대한 연구들을 진행할 수 있었습
- Neuron
- 2020.06.26
이신려

한국뇌연구원

1. 논문관련 분야의 소개, 동향, 전망을 설명, 연구과정에서 생긴 에피소드 최근 연구를 통하여 전두 측두엽 치매 (FTD), 근위축성측색경화증 (ALS, 루게릭 병), 외에 LATE (변연계 특이 노인성 TDP-43 뇌병증) 치매와 알츠하이머성 치매 환자의 뇌에서도 TDP-43이 자주 축적되는 것이 확인되었습니다. 이것은 TDP-43이 여러 주요 신경퇴행성 질환의 주요 원인이라는 것을 의미합니다. 저희 연구팀은 TDP-43 단백질 병증 세포 및 초파리 모델에서 TDP-43 축적에 따라 단백질품질조절에 관여하는 유비퀴틴 의존성 단백질 분해 능력이 억제된 것을 밝히고, 이것이 TDP-43 신경 독성의 주요 원인임을 검증하였습니다. 그리고 PTK2 저해에 의해 TDP-43 축적에 의한 신경 독성과 유비퀴틴 의존성 단백질 분해 억제가 회복된다는 것을 확인하였습니다. 또한, PTK2 저해는 SQSTM1의 Ser403 인산화를 억제함으로써, TDP-43 단백질에 의해 유도된 유비퀴틴 의존성 단백질 감소와 신경 독성 완화를 보였습니다. 이러한 결과를 바탕으로 TDP-43에 의한 신경세포 퇴행을 억제할 수 있는 세가지 단백질(PTK2, TBK1, SQSTM1)의 역할을 새롭게 발견하고, 이들의 상호작용이 UPS 손상시 세포내 또 다른 단백질 품질조절시스템인 자가포식 리소좀 경로(ALP)를 강화시켜 신경세포의 퇴행 현상을 억제할 수 있음을 증명하였습니다. 이러한 연구를 통하여 다양한 치매와 루게릭병의 요인이 되었던 TDP-43 단백질에 의한 신경퇴행 증상을 회복시킬 수 있는 새로운 경로의 분자기전을 밝혀냄으로써, 향후 치매환자의 신경세포 내 축적된 비정상 단백질을 제거할 수 있는 새로운 치료 전략을 제시할 수 있을 것으로 기대합니다. 2. 연구를 진행했던 소속기관 또는 연구소에 대해 소개 부탁 드립니다. 제가 연구하고 있는 한국뇌연구원은 글로벌 뇌연구 선도기관으로써 R&D 혁신환경 조성을 통한 경쟁력 강화 및 개방 확대를 통한 글로벌화 기반을 마련을 목표로 하고 있습니다. 이러한 목표를 달성하기 위하여 뇌연구 핵심원천기술 개발을 통한 글로벌 연구 경쟁력 확보를 기반으로 뇌 작동원리 해석 및 뇌질환 병인 규명을 통해 인간을 이해하고 고령화, 정서질환과 같은 사회문제를 해결함으로써 미래를 대비하는 뇌연구를 수행하고 있습니다. 한국뇌연구원은 치매연구그룹, 퇴행성뇌질환연구그룹, 정서인지질환연구그룹, 인지과학연구그룹, 신
- Autophagy
- 2019.11.20
- 정윤하(한국뇌연구원, Johns Hopkins University School of Medicine )
Upregulation of ATG7 Attenuates Motor Neuron Dysfunction Associated with Depletion of TARDBP/TDP-43
- Autophagy Published online: 07 Jul 2019 | https://doi.org/10.1080/15548627.2019.1635379
- 2019.07
- 신희재(University of California, Berkeley)
Covalent targeting of the vacuolar H+-ATPase activates autophagy via mTORC1 inhibition
- Nat. Chem. Biol. Published 08 July 2019, 15, pages776-785 | DOI https://doi.org/10.1038/s41589-019-0308-4
- 2019.07
- 생명과학
- 양현식(Brigham and Women's Hospital, Massachusetts General Hospital, Harvard Medical School, The Broad Institute of MIT and Harvard)
Evaluation of TDP-43 proteinopathy and hippocampal sclerosis in relation to APOE ε4 haplotype status: a community-based cohort study
- Lancet Neurol. Volume 17, Issue 9, September 2018, Pages 773-781 | https://doi.org/10.1016/S1474-4422(18)30251-5
- 2018.09
- 의약학
- 김홍주(St. Jude Children’s Research Hospital)
Nuclear-Import Receptors Reverse Aberrant Phase Transitions of RNA-Binding Proteins with Prion-like Domains
- Cell Published: April 19, 2018 | DOI: https://doi.org/10.1016/j.cell.2018.03.002
- 2018.04
- 생명과학
- 김어수(연세대학교 의과대학, University of Cambridge)
TDP-43 gains function due to perturbed autoregulation in a Tardbp knock-in mouse model of ALS-FTD
- Nat. Neurosci. Published online: 19 March 2018 | doi:10.1038/s41593-018-0113-5
- 2018.03
- 의약학
- 김어수(연세대학교 의과대학, University of Cambridge)
TDP-43 gains function due to perturbed autoregulation in a Tardbp knock-in mouse model of ALS-FTD
- Nat. Neurosci. Published online: 19 March 2018 | doi:10.1038/s41593-018-0113-5
- 2018.03
- 의약학
- 김홍주(St. Jude Children’s Research Hospital)
Lost in Transportation: Nucleocytoplasmic Transport Defects in ALS and Other Neurodegenerative Diseases
- Neuron Volume 96, Issue 2, 11 October 2017, Pages 285-297 | https://doi.org/10.1016/j.neuron.2017.07.029
- 2017.10
- 생명과학