특발성 폐섬유증, Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF),는 호흡기 질환 중에서도 매우 사망률이 높은 질환입니다. 40~50대 이상의 성인에서 호발하여 만성적으로 진행하는 폐 실질의 섬유화로 인해, 결과적으로 호흡곤란으로 사망에 이릅니다. 현재 Pirfenidone, Nintedanib이라는 2가지 FDA 승인된 약물이 있으나 완치가 아닌 진행을 늦추는 개념으로, 아직 생존 기간이 3~5년에 그치는 질환입니다. 현재까지도 완치를 위한 치료는 폐 이식 외에는 없어, 치료제 연구가 지금 굉장히 활발히 이루어지고 있는 분야입니다.
Eur. Resp. J.2024-02-26
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