Lymphangioleiomyomatosis(LAM)는 가임연령 혹은 그 이후의 여성에게서 거의 독점적으로 발생하는 폐질환으로, 기도의 상피세포의 비정상적인 증식으로 인하여 폐의 기능이 저하되는 것이 특징입니다. LAM은 Tuberous Sclerosis Complex(TSC)를 가진 여성의 약 10% 이상에서 발병되는 것으로 알려져 있으나 그렇지 않은 여성에게서는 100,000명 중 한 명에서 발생할 확률을 가진 매우 희귀한 질병으로, 전자는 TSC-LAM, 후자는 Sporadic-LAM (S-LAM)이라고 일컬어집니다. 이전
Eur. Resp. J.2019-07-17