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김형준 님의 인터뷰
최근 연구를 통하여 TDP-43, Ataxin-2, FUS 등의 RNA 결합 단백질들이 ALS (Amyotrophic lateral sclerosis, 루게릭 병, 근위축성 측삭경화증)에 관여하는 것이 알려지면서, 다양한 RNA processing pathway가 이 질병의 발병에 중요한 역할을 할 것이라는 주장이 제기되었지만, 그 정확한 기작은 명확하지 않았습니다. 저희 연구팀은 이미 2010년 효모와 초파리를 이용한 연구를 통해 TDP-43와 Ataxin-2 사이의 상호 작용에 의해 TDP-43의 독성이 크게 증가한다는 것을
Nat. Genet.2014-01-07
TDP-43은 비교적 최근인 2006년경에 ALS와 FTLD-U 환자의 뇌에서 얻은 inclusion의 주요 구성성분 이라는 것이 밝혀졌습니다. 그 후속 연구를 통해 TDP-43에 일어나는 mutation이 ALS의 발병과 연관 되어 있음이 밝혀졌습니다. 따라서 TDP-43가 어떻게 신경독성을 유발하는 가는 이 분야의 주요 관심사중 하나가 되었고, 여러 실험실들에서 여러 동물 모델을 만들기 시작했습니다. ATXN2는 비교적 드문 신경퇴행성 질환인 SCA2의 원인 유전자 인데, 이 단백질이 가지고 있는 polyglutamine tr
Nature2010-09-03